白癜风怎么治疗 http://m.39.net/pf/a_7585947.html小病菌，大能耐
---Bickerstaff’s脑干脑炎合并格林巴利综合征一例
临床案例50多岁的老李刚刚结束国外之旅，回来后逐渐出现咳嗽、发热，逐渐发展到四肢乏力、麻木，很快变得神志朦胧，病情进行性加重，家属当机立断送至我院神经内科一区，考虑病情急剧恶化，时刻可能出现生命危险，我们立刻启动诊治工作。查体：右眼外展受限，咽反射消失，四肢腱反射不能引出，共济失调，双侧巴氏征阳性……
那这会是什么疾病？
急性格林巴利综合征？
MillerFisher综合征？
特殊类型脑干脑炎？
无需置疑，作为专业神经科医师，我们即将立刻启动杀手锏—腰椎穿刺术—然而，细心阅外院头部CT，提示不排除小脑扁桃体下疝畸形，这可是腰椎穿刺术禁忌症！
结合我们的临床经验：
DAY1：立刻启动丙球冲击治疗，完善MR
DAY2:意识仍变差并进入浅昏迷
DAY3：立刻加上激素冲击治疗
DAY4：基本全部完成相关检查
DAY5-10：症状逐渐改善
相关结果也陆续回报
肌电图提示周围神经受损，神经节苷脂抗体谱：抗GD1bIgM阳性，抗GM1IgM阳性!结合病史，定位脑干以及周围神经病变，那排除我们平时多遇到的急性格林-巴利综合征，排除MillerFisher综合征。
最后诊断：Bickerstaff’s脑干脑炎合并格林巴利综合征
出院当天，患者逐渐扶持下可以行走，半个月复诊，患者基本恢复生活状态~~~
什么是：
Bickerstaff’s脑干脑炎？
格林巴利综合征？
MillerFisher综合征？
……
二十世纪五十年代，Bickerstaff等报道多例临床症状主要为嗜睡、眼肌麻痹和共济失调，称为Bickerstaff脑干脑炎(Bicker-staffbrainstemencephalitis，BBE)。BBE是一组急性起病的以眼肌麻痹、共济失调、意识障碍、腱反射亢进或病理反射阳性为特征的临床综合征，该病任何年龄均可发病，以儿童及青壮年多见，起病前绝大多数患者前驱感染症状，主要临床症状有复视、四肢无力、感觉障碍、中枢性面瘫，与中枢神经系统损伤有关的嗜睡、昏迷、共济失调、耳鸣，严重者可出现呼吸衰竭。其诊断标准
1)进行性、相对对称的眼肌麻痹和共济失调，持续4周以上;(2)意识障碍和锥体束征(反射亢进或病理征)可有可无;(3)肢体肌力5级或4级。若患者肢体肌力≤3级，肌电图显示周围神经损害，尤其轴索型损害，则可诊断BBE合并格林巴利综合征（GBS）。
为什么会患上该病呢
据已有文献报道，BBE的发病机制主要有两种观点：一是病*或细菌感染学说。二是免疫受损学说：病原体感染机体诱发抗体，抗体作用于脑干等诱发病变。与格林巴利综合征（GBS）尤其与MillerFisher综合征（MFS）有相似之处，均为临床少见的炎性脱髓鞘性疾病。BBE患者常表现有意识障碍和（或）锥体束征阳性，提示存在中枢神经系统病变。而MFS患者伴有腱反射消失,则与外周神经病变有关,并认为是GBS的变异型。
那它们的罪魁祸首是谁？
---空肠弯曲杆菌（CJ）？
相关文献提出不同基因型空肠弯曲杆菌，诱发机体产生不同抗体，基因多态性决定抗体类型，GM1和GD1ａ在肢体运动神经的表达，可引发GBS；GQ1ｂ在肢体运动神经、动眼神经、外展神经、面神经、脑干表达，可引发MFS、BBE。CJ基因多态性决定患者神经病理亚型的具体机制见图：
结合上述相关免疫组化研究，一些MFS重叠GBS（MFS／GBS）或BBE重叠GBS（BBE／GBS）的患者可能同时产生抗GM１、GD１a、GQ１bIgG抗体。
因此结合上述分析，MFS和BBE存在相似的前驱感染病史、共同的自身免疫性抗体及发病机制，相似的临床特征，且与GBS密切相关，三者可能为同一免疫性谱系疾病。
原来真的不容小觑这个小小细菌哎呀~~~
展望：目前多项研究均证实了“肠道菌群-肠-脑轴”的存在，多种中枢神经系统疾病与此相关。因此，将来以“肠道菌群”作为干预靶点，针对性地优化肠道菌群，可能成为防治神经系统疾病的一种新策略。
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