神经影像表现为急性垂体功能减退的MA2抗 [复制链接]

21岁男性，表现为头痛、肌张力降低、体温过低和嗜睡，在几天内恶化为Glasgow昏迷评分为3分。激素测试显示垂体功能减退。头MRI显示垂体增强性病变及与之相邻的下丘脑、中脑和基底神经节信号变化(图1和2)。上述改变在强的松龙治疗后迅速改善。在病人的血清和脑脊液中发现了MA2抗体。FDG-PET显示上纵隔肿瘤及组织学表现为纵隔精原细胞瘤。垂体功能减退的患者中MA2抗体介导的副肿瘤性疾病应视为一种罕见的鉴别诊断。

脑MRI：入院时下丘脑及邻近结构的中度水肿，起源于垂体和下丘脑的强化、弥漫性浸润过程(a：轴向FLAIR；b-d：轴向、冠状和矢状T1增强)。

脑MRI：口服类固醇(a-d)5天后水肿基本不变，但钆强化明显减少，提示垂体炎或淋巴瘤。经持续免疫抑制治疗后，水肿消退，术后几个月及多化疗后残留强化持续。