导语:中老年人常见的神经系统退行性疾病,主要表现为肌肉僵硬、静止性震颤、运动迟缓和姿势平衡障碍。病因包括遗传因素、环境因素和神经系统老化。治疗包括药物治疗和手术治疗,康复治疗。
01帕金森病的发病情况
近年的调查数据表明,在我国65岁以上人群中,每10万人中有位患者。40岁之前的人较少患病,平均患病年龄约为60岁。同时,随着年龄增加而显著升高。男性稍多于女性。
02帕金森病的病因
1、致病原因
帕金森病的发生可能与以下因素有关。
(1)遗传因素
有家族史的患者占5%~10%,,而绝大多数患者为散发性,主要有常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传
(2)环境因素
80%以上的帕金森病患者为散发病例。环境毒性因素起着重要作用。接触百草枯、锰、除草剂、鱼藤酮、三氯乙烯和其他环境毒素可能会增加患帕金森病的风险。吸烟、饮茶、摄入咖啡可使帕金森病发病风险降低。
(3)神经系统老化
帕金森病主要发生于中老年人,40岁前发病相对少见,提示神经系统老化与发病有关。
2、发病机制
帕金森病的发病机制,目前尚不明确。有多种关于本病的假说,但并未得到一致公认。
03帕金森病的症状
1、运动症状
(1)静止性震颤
早期一只手或一条腿出现抖动,静止不动时抖得厉害,干活拿东西不抖,高兴、激动、紧张等情况下抖动加重,睡眠时不抖,最常见的是一只手“搓丸样”抖动,慢慢地另一只手或另一条腿也接连出现抖动。
(2)运动迟缓
没表情,没笑容,面部僵硬,眨眼少,叫作“面具脸”,写字变慢变小,称为“小写征”,洗漱、穿衣服、系扣子等精细动作变笨拙,走路变慢拖曳,脚像粘住一样,腿发沉,步距变小,手臂摆动幅度小甚至不摆臂,晚上翻身起床困难。
(3)肌强直
肢体发僵、发硬,通常从单个手或腿开始慢慢发展到其他肢体。
(4)姿势步态异常
刚开始出现转身、转弯不灵活,后来慢慢容易跌倒,刚开始走得慢,后来越走越快,很难停止脚步,称为“慌张步态”,行走过程中突然迈不开步,尤其是前面有转弯或者有东西挡着时,称为“冻结现象”。
2、非运动症状
嗅觉减退:香臭分不清楚,嗅觉差。
疲劳感:经常感觉身体疲乏、无力。
睡眠障碍:晚上睡眠不好,经常睡不着,老做梦,偶尔出现睡着了大喊大叫、手脚乱挥的情况。
焦虑或抑郁:情绪不好,总是高兴不起来,对好多东西没兴趣。
认知障碍:记忆力差,反应慢。
3、并发症
骨折:患者常存在运动障碍,容易出现跌倒等意外,有时会造成骨折。
感染:晚期患者丧失自理能力,长期卧床后可能会导致并发感染,引起肺炎、泌尿系统感染、褥疮等疾病。
04帕金森病的诊断
1、诊断依据
(1)病史
有帕金森病家族史;或者有明确的危险因素。
(2)临床表现
有肢体抖动、动作迟缓变慢、面部表情少、眨眼变少、肢体僵硬、走路笨拙等症状。医生会重点检查反应能力、肢体活动灵活度、肌力和肌张力、嗅觉、听觉、协调能力等。嗅觉测试可发现早期患者的嗅觉减退。
(3)实验室检查
常需进行血液检查、脑脊液检测。一般血、脑脊液常规检查均无异常,偶尔可见脑脊液中的高香草酸(HVA)含量降低。除血常规外,其他检查一般无需空腹。
(4)影像学检查
CT、磁共振(MRI)检查:无特殊异常发现,但可用于进行鉴别诊断。
功能影像学(SPECT/PET)检查:采用PET或SPECT进行特定的放射性核素检测,可显示脑内多巴胺转运体(DAT)功能降低,多巴胺递质合成减少等,对早期诊断、鉴别诊断及监测病情有一定价值。
注意事项:检查前,应去除身上带的手机、手表及其他金属饰品或电子物品。
2、诊断标准
(1)符合帕金森病的诊断
运动减少:自主运动开始缓慢。随着疾病的进展,重复运动的速度和范围会降低。
至少存在下列1项特征:姿势不稳(非原发性视觉、前庭、小脑及本体感受功能障碍造成);肌肉僵直;静止性震颤4~6Hz。
(2)支持诊断标准
必须具备下列3项或3项以上的特征。
单侧起病,静息性震颤,逐渐进展,起病后,大部分持续不对称受累,多巴胺能药物治疗有显着疗效。在初始治疗期间,患者的功能可恢复或接近正常水平;左旋多巴导致的严重的异动症;左旋多巴的治疗效果持续5年或5年以上;临床病程10年或10年以上。
3、鉴别诊断
(1)继发性帕金森综合征
相似点:肢体抖动、动作迟缓变慢。
不同点:继发性帕金森综合征,一般均有明确病因,具体如下。
脑炎性:如甲型脑炎、乙型脑炎,症状一般轻微短暂。
药物性:多有吩噻嗪类、丁酰苯类、利血平、锂剂等用药史,停用后症状可减轻。
中毒性:以CO和锰中毒多见。
血管性:有卒中病史,假性延髓性麻痹、腱反射亢进、锥体束征等表现。震颤少见。
外伤性:如拳击后受伤。
(2)特发性震颤
不同点:特发性震颤多表现为头部及上肢姿势性或动作性震颤,静止性震颤少见。不伴有其他神经系统症状、体征。震颤可于少量饮酒后缓解。
(3)多系统萎缩
相似点:运动缓慢、表情减少。
不同点:多系统萎缩的病变累及脑桥、小脑及自主神经系统,常有小脑及自主神经受累表现,如走路不稳摇晃、小便失禁和多汗等。自主神经受累发生早,且症状重。可有直立性低血压表现。对左旋多巴治疗反应不敏感。
(4)进行性核上性麻痹
相似点:姿势不稳、动作迟缓。
不同点:进行性核上性麻痹表现为较早出现姿势不稳、平衡障碍、核上性眼肌麻痹(垂直运动障碍),可有运动迟缓和肌强直,但震颤不明显。对左旋多巴治疗反应不敏感。
总结:目前还无法治愈,大多数患者在合理对症治疗的情况下,可以继续工作并保持良好的生活质量。由于患者中晚期运动障碍加重,并出现姿势平衡障碍,容易出现跌倒等意外,有时会造成骨折,随着病情进展,晩期患者丧失自理能力,长期卧床后可能会导致肺炎、尿路感染、窒息、压疮等严重并发症。