自身免疫性脑炎泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病，抗-N-甲基-D-天门冬氨酸受体（NMDAR）脑炎即是其中常见的一种。当机体针对NMDAR产生特异性lgG抗体，可导致NMDAR过度激活，进而引发癫痛，痴呆，卒中样发作等临床表现，若治疗不及时，常会有致残致死等严重不良后果。近期入住我科的患儿李扬（化名），即是在患上抗NMDAR脑炎后进入病危状态，好在经过细心诊疗，最终恢复出院。
一、典型病例李扬今年9岁，平时是个性格活泼的小男生，但就在今年暑假结束一个月后，父母却感觉李扬像是变成另一个人，会突然间乱发脾气，有时候还会无来由的暴躁、紧张。家人给李扬测了体温后发觉有些低烧，担心他身体出了状况，就医院。
医院住院期间，脑脊液检查提示NMDA抗体阳性1：，血清NMDA抗体阳性1：0，诊断为抗NMDAR脑炎。但是在经过神经内科常规治疗后，李扬不仅没有好转过来，而且还进一步加重，出现烦躁、意识不清等症状。为进一步治疗，家里人带着李扬赶赴广州，医院神经内一科就诊。
二、治疗过程抵达我院后，叶锦龙主治医生分析：患儿男性，急性病程，以精神行为异常，性格改变为主要症状；查体：嗜睡，肌力检查不能配合，颈稍抵抗，Kernig征阳性；结合患儿症状、体征、外院诊查资料，明确诊断为抗NMDAR脑炎。
入院前症状表现入院完善相关检查，MR灌注成像（ASL）提示右侧额叶皮层区高灌注表现。
图我院ASL影像
送检脑脊液标本，完善自身免疫性脑炎相关抗体6项检测，结果回报：NMDA抗体阳性1:。
图自身免疫性脑炎相关抗体6项检测结果（脑脊液）
经综合评估病情，住院期间予以镇静、营养神经、改善循环、抗病*、抗感染、激素对症、丙球冲击等对症治疗方案。
经过神经内一科医护团队的细心治疗与护理，李扬的情况逐渐好转，开始能回应自己的父母。等到住院疗程结束，已经可以独立活动，基本恢复到健康时的状态。
治疗后恢复情况神经内一科王展航主任表示：抗NMDAR脑炎是自身免疫性脑炎中的一种，可见于任何年龄段，以年轻女性及儿童多发，60%儿童抗NMDAR脑炎主要表现为癫痫发作、运动障碍和局限性神经功能症状。脑脊液抗NMDAR抗体阳性是确诊抗NMDAR脑炎的金标准，经确诊的抗NMDAR脑炎患者，给予及时有效的治疗可以改善其预后。
抗NMDAR脑炎的治疗主要为免疫治疗，针对合并肿瘤的抗NMDAR脑炎患者，采取手术切除后进行免疫治疗。免疫治疗主要分为一线与二线治疗，一线免疫治疗药物为激素、人免疫球蛋白及血浆置换，二线免疫药物为利妥昔单抗、环磷酰胺。若一线免疫治疗后临床症状无明显改善，则启动二线免疫治疗，儿童患者最常选择利妥昔单抗。
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专家介绍王展航
医院院长助理，神经内科主任兼神经内一科主任，医学硕士，主任医师
现任中国中西医结合学会神经科专业委员会青年委员，中国医疗保健国际交流促进会认知障碍分会委员，广东省中西医结合学会神经科专业委员会青年副主任委员，广东省医学会脑血管病学分会委员委员，广东省基层医药学会神经内科专委会副主任委员，广东省保健协会老年痴呆医养融合分会副主任委员，抗衰老及脑变性病防治专业委员会常务委员，广东省康复学会神经康复专业委员会常务委员，广东省临床医学学会认知睡眠障碍防治与脑健康管理专业委员会常务委员，广东省医疗行业协会神经内科管理委员会常委；广东省医药企业管理协会医药成果转化应用分会常务理事，广东省医师协会神经内科医师分会委员，广东省医学会罕见病分会委员，广州市医师协会神经内科医师分会委员，广东省医学会神经病学分会神经免疫学组副组长，广东省临床医学学会华南名医专家委员会第一届医学专家会员。曾任广东省医学会神经病学分会第七届委员会委员，广州市医学会神经内科分科学会委员。
专业：脑血管病、神经系统感染及免疫疾病，神经系统变性疾病的诊治主持省级课题1项，获得省级科研成果1项，参与国家级、省市级多2项，国内外已发表论文60余篇，参与主编《神经内科常见疾病诊断与治疗》，参与编写《神经遗传病学》第二版。
专家门诊时间：星期一上午08:00-12:00，下午14:00-17:30
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叶锦龙
医学硕士，主治医师
毕业于广州医科大学，基础理论扎实、临床经验丰富，熟练掌握神经科常见病，多发病的诊断和治疗，对神经科急危重症患者抢救与治疗累积了一定的经验。擅长脑血管病、眩晕、头痛、颅内感染、神经免疫性疾病等有教丰富的临床经验。对病人和蔼可亲，深得患者及家属的好评。
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