抗AMPAR（α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体）抗体相关脑炎是一种临床表现严重但治疗有效的自身免疫性脑炎，通常合并近记忆丧失和痫性发作，其具体临床表现尚缺乏足够的研究。最近法国报道了7例抗AMPAR抗体相关脑炎患者的临床表现，文章发表在年8月的JAMANeurology杂志上。
7例患者（4例女性，3例男性）的中位年龄为56岁（21-92岁），所有患者均急性起病，主要以4种形式起病，包括意识障碍（3例），癫痫（1例），遗忘（1例），严重暴发性脑炎（2例）。7例患者中2例存在肿瘤，1例为肺癌，1例胸腺癌，另有1例合并胸腺增生。
此外，作者对文献进行复习，已报道的35例抗AMPAR抗体相关脑炎患者中，女性占69%，中位年龄56.5岁（7-87岁）。对18例临床资料完备的患者进行总结，同样具有上述4种起病形式，意识障碍（12例），癫痫（1例），遗忘（3例），暴发性脑炎（2例）。所有患者均存在认知功能障碍，包括顺行性遗忘（15例）、执行功能障碍和意识障碍（各13例）。6例患者存在癫痫。其他表现还包括睡眠障碍（4例）、小脑症状（3例）、警醒状态改变（3例）、眼球震颤（3例）、发热（2例）、失语和头痛（各1例）。20例提供肿瘤资料的患者中，11例患者存在肿瘤（肺、乳腺、胸腺、卵巢）。18例患者中，17例接受免疫治疗，单用或联合使用糖皮质激素、IVIG、血浆置换，另有4例患者长期使用硫唑嘌呤。大部分患者获部分缓解，暴发性脑炎患者预后较差。
抗AMPAR抗体相关脑炎患者头颅MRI表现
病例1（A、B）FLAIR示内侧颞叶（A），岛叶皮质（B）高信号，额叶、顶枕叶皮质（B）轻度高信号。病例2（C、D）：DWI（C）示颞叶广泛高信号；FLAIR（D）示左侧额叶、右侧颞叶皮质及右侧壳核高信号。（图引自：H?ftbergerR,etal.Neurology.Jun16;84(24).）
TakeHomeTips:1、抗AMPAR抗体相关脑炎临床表现多样。
2、除了边缘叶脑炎典型临床特征外，如出现急性孤立性记忆力下降、新发的癫痫或者爆发性脑病患者，均需考虑到自身免疫性脑炎的诊断。在血清和脑脊液相关抗体筛查中，应包括AMPAR抗体。
3、在抗AMPAR抗体相关脑炎患者，需筛查有无合并肿瘤，尤其是肺、乳腺以及胸腺相关肿瘤。
4、早期开始免疫治疗，能改善预后、防止复发。
Ps.医院神经内科神经免疫室采用间接免疫荧光法和细胞免疫荧光染色法同时检测血清和脑脊液的自身免疫脑炎相关抗体（包括NMDAR、AMPAR、LGI1、Caspr2、GABABR等），至今已协助临床诊断多例自身免疫性脑炎病例。欢迎联系送检（电话-）。
参考文献：1、BastienJoubert,MD,etal.ClinicalSpectrumofEncephalitisAssociatedWithAntibodiesAgainsttheα-Amino-3-Hydroxy-5-Methyl-4-IsoxazolepropionicAcidReceptorCaseSeriesandReviewoftheLiterature.JAMANeurol.PublishedonlineAugust17,.
2、H?ftbergerR,etal.EncephalitisandAMPAreceptorantibodies:Novelfindingsinacaseseriesof22patients.Neurology.Jun16;84(24).
审校：罗晶晶
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