生命乎，在此重生
神经内科的每一天，都是繁忙的。医院神经内科作为国内成立最早、目前规模最大科室，更是如此，今天有了气管插管，明天或许就有气管切开。生命所系，每天的忙碌，每时的仔细，时刻伴随。
年07月13日，神经内科病区显得比往常更为的忙碌；晚间8点从急诊收治了一位“癫痫持续状态”26岁女性患者，这位患者5天前曾“急起头痛、反应迟钝”医院住院治疗。入院后值班医师余传勇博士，发现这是一位频繁出现四肢抽搐、牙关紧闭、双目上视、呼之不应的女性，病情十分危重；通过仔细询问病情，得知患者同样是一名医务工作者，发病后曾医院进行治疗，病情仍继续加重；同时得知这是一位新婚不久、还没有来得及享受蜜月的年轻女性。此时此刻，一场生死的争夺在此开场，当即联系主班医生江炜炜副主任医师查看病人：根据病人无感染、无外伤等病史和急查血的报告和现频繁抽搐，凭借多年丰富工作阅历及最新研究进展，当即诊断为：癫痫持续状态，自身免疫性脑炎待排。根据既往经验，此类患者病情发展快，有呼吸衰竭风险，病重面告家属。予吸氧、心电监护，并予丙戊酸钠及安定控制癫痫发作，甘露醇脱水降颅压，自体免疫性脑炎相关药物的使用——激素、免疫球蛋白等。
王凌玲
病区带组负责医生
听亲历者讲述
采访王凌玲副主任医师（带组负责医生）
患者入院后频繁肢体抽搐，意识不清。查头颅磁共振脑内多发异常信号；视频脑电图广泛重度异常；脑脊液常规、生化、细胞学、免疫均大致正常。脑脊液、血液自身免疫性脑炎相关抗体检查阴性；副肿瘤相关抗体检查阴性。患者病情危重但病因不明。诊断：中枢神经系统感染，病*性脑炎及自身免疫性脑炎可能；症状性癫痫；癫痫持续状态；肺部感染。根据患者的临床表现分析虽然自免脑抗体阴性，但自身免疫性脑炎的可能大，经与患者家属充分沟通病情，建议按自免脑正规治疗，使用激素冲击及丙种球蛋白、抗癫痫、抗感染、减轻脑水肿及对症支持等治疗。两天后患者肢体抽搐停止，但意识仍不清楚、无法交流及进食。期间患者家属也产生疑虑，会不会误诊了呢？究竟治疗该何去何从？我医疗团队反复讨论分析认为仍然是自免脑的可能大，并在起病后第一个月和第二个月时再次使用丙种球蛋白治疗。
余传勇
病区管床医生
听亲历者讲述
采访余传勇医生（管床医生）
功夫不负有心人，经过治疗，患者病情逐渐好转，意识渐清楚，并逐渐开始进食，交流，坐起，站立和搀扶行走。由于患者四肢远端肌力差，予查肌电图提示周围运动及感觉神经受损。考虑到患者中枢及周围神经均受累，副肿瘤性综合征可能大。经与患者家属沟通再次复查副肿瘤性神经综合征抗体组合。这一次的结果回报果然发现抗GAD抗体阳性（1：:10），证明了我们之前的分析和治疗是正确的，其实在这是该患者入院后第三次行自身免疫性脑炎抗体等相关检查！目前经过两个半月的治疗患者已经可以独立短程行走，智能、语言和吞咽功能恢复到正常状态，脑电图背景基本正常，磁共振显示脑内异常信号明显减少。
胡庆
（工作一年的护士）
听亲历者讲述
采访胡庆护士（工作一年的护士）
我初次看到她无助的样子，妈妈也是非常的悲伤，而且不停的抽搐，感觉好可怜，吸痰非常频繁，我们担心口腔破溃，每次我都很小心的吸痰。我想，如果单独值班，我一定要把她作为工作的重点，每次抽搐的时候，我都扶着她的手，心里默默的盼望，盼望她不要在抽搐了，我怕她有生命危险。
07-.55患者无法自行配合腰椎穿刺检查，在镇静剂使用下，多名医生看护配合下，腰穿检查成功，留取脑脊液化验相关自体免疫性脑炎的项目。
07-15病情加重，神志昏迷。四肢抽搐更加频发，其抽搐的幅度加大。
07-17王立主任医师、葛剑青主任医师、王凌玲副主任医师联合，根据患者发病形式、目前症状、影像学检查结果，明确诊断自身免疫性脑炎。患者无明显肢体抽搐发作，偶有心率波动-次/分，胸部CT+盆腔CT示：右上肺及两下肺炎。盆腔CT扫描未见明显异常。出现体温增高。
家属发在网络图片
家属及时发送病情寻求社会捐助
07-:57患者偶能自主睁眼，但无法与之交流，大部分时间处于睡眠状态，无明显肢体抽搐发作，可喜!
07-25脑脊液复查，明显好转，激素减量
神经内科的疑难病例讨论经全国著名神经病学专家、我院德高望重李作汉教授等全体神经科同仁会诊讨论，仍考虑为自身免疫性脑炎。
07-27患者06点左右呕吐咖啡样液体约ml，鼻饲管抽出咖啡样液体约ml，予暂禁食、奥美拉唑（耐性）40mg静脉注射
08-8可自主睁眼，有视物追踪，
08-28神志清，能对答切题，已经自行排尿。
9-16能下床行走，能经口进食。
自体免疫性脑炎介绍：
自身免疫性脑炎(autoimmuneencephalitis,AE)，是一种相对较新认识的神经系统疾病，泛指一大类由于自身免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病，以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍、精神症状、不自主运动、自主神经功能障碍症状为主要临床特点，进展迅速，可出现意识障碍，累及呼吸，出现低通气，需要呼吸机辅助呼吸等及时抢救治疗。上个世纪五六十年代国外将次诊断为边缘叶脑炎，由于此类患者多有癫痫，我院翟书涛教授在国内最早引入《边缘叶癫痫》的概念。
近年来，我院神经科对自身免疫性脑炎的研究取得了令人鼓舞的进展，特别是年与欧蒙公司协助开展各种神经免疫指标检测以来，极大地方便此类患者就医诊断，避免其东奔西走，也将脑炎的病因诊断向前推进了一步。自身免疫性脑炎不同于既往所认识的病*性脑炎，神经病理学上以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实质，并在血管周围形成套袖样结构为主要表现，虽类似病*性脑炎改变，却不能在组织中检出病*抗原核酸及包涵体，其发生可能与病*感染后获得性免疫炎症反应或者肿瘤模拟自身抗原诱发炎症反应所致。
自身免疫性脑炎据抗神经元抗体从病因分类为神经元胞膜特异性抗原抗体相关性AE以及胞内特异性抗原抗体相关性AE。其中抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎，属于神经元胞膜特异性抗体，是临床最为常见的自身免疫性脑炎。年英国一项多中心前瞻性研究显示：自身免疫性脑炎占脑炎病例的比例为40%，其中最主要的是近年才被发现的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎。年美国一项主要的脑炎研究项目--加利福尼亚脑炎项目报道，其新诊断的抗NMDAR脑炎病例数已经超过了肠病*脑炎和单纯疱疹病*脑炎等任何单一的病*性脑炎。医院神经科的研究结果显示：在病因不明脑炎中抗NMDAR脑炎的比例达16.2%。
而抗谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体属于神经元胞内抗体，年9月21日于广州召开的全国神经病学年会上，我院神经内科余年等报道国内首例抗谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体相关脑炎，临床诊断较少，临床诊断主要依靠血浆或是CSF抗GAD抗体明显升高，阳性率为90%。该类脑炎的不同于其他自身免疫性脑炎，临床特征：
1)多见于育龄期女性，以新发难治性癫痫持续状态起病，病情进展迅猛，恢复期可出现显著认知功能减退。除此外，抗谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体阳性患者；精神症状较其他自身免疫性脑炎出现较少；
2)还可以出现除脑炎之外的其他症状，包括自身免疫性糖尿病、伴有强直和阵挛的脑脊髓炎、小脑性共济失调、惊跳症、腭肌阵挛、周围神经损害等；
3)抗谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体的产生具有较长的潜伏期，国外报道可以在幼儿时期发生，在成年才能够检测到此抗体；发病初期往往无法检测到该抗体，另外受临床免疫治疗影响较大，临床需要在病程不同阶段，多次检测。这可能也是国内外报道此病较少的原因之一；
抗GAD65抗体阳性脑炎约25%患者伴发肿瘤，多见胸腺瘤或小细胞肺癌
参考文献：
余年,王凌玲,苗爱亮,等.抗谷氨酸脱羧酶抗体在一例脑炎患者脑脊液及血清中的变化,病*性脑炎?or自身免疫性脑炎?中华医学会第十九次全国神经病学学术会议，专家面对面，，77-86.
李乐超,余年,狄晴.自身免疫性癫痫[J].临床神经病学杂志,,26(4):-.
余年,狄晴.自身免疫性癫痫研究进展[J].中华神经科杂志,,50(2):-.
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