“自身免疫性脑炎”,一个从名字上听起来并不可怕的病,为何却令医护人员都措不及防,病情发展如此迅速,甚至危及生命呢?
什么是自身免疫性脑炎?人类之所以存在免疫系统,其主要的目的就是为了识别和消灭病原菌及有害物质。这就类似于国家或地区中的警卫系统,用于识别和惩处不法分子。其中,抗体作为免疫系统的重要组成成分,在正常情况下用于消灭病*、细菌以及肿瘤细胞;但在某些异常情况时(长期重压、劳累、感染或体内存在肿瘤时),会导致机体免疫系统发生紊乱,如免疫系统异常活化,产生大量的抗体(这些抗体失去了正常的识别功能,反而会破坏身体)反过来攻击我们自身某个或多个器官的正常蛋白(包括细胞内、外成分蛋白),导致器官功能异常,这便是自身免疫性疾病(实际上就是抗体自己免疫自己的一种疾病)。当这种异常免疫攻击发生在脑组织中,便称之为自身免疫性脑炎。
(人类免疫系统工作原理)
自身免疫性脑炎是一种非常罕见的疾病,患者以年轻女性为多数,原因不明,每10万人中会有两人至三人患自身免疫性脑炎,若病人没及时接受治疗,不但容易旧病复发,严重的话,还会造成多器官功能衰竭,甚至死亡。
自身免疫性脑炎的症状和后遗症
自身免疫性脑炎的症状相当广泛,视脑部的哪个部分受到较大影响而定,而且不同时间可能出现不同症状,包括:身体的某些部分感觉无力或麻木,失去平衡,协调能力差,视物变形,语言不清,记忆障碍,意识水平下降,癫痫发作,激动,出现幻觉等,严重时甚至会导致多器官功能衰竭,甚至危及生命。自身免疫性脑炎的初期症状与流感有很多相似的地方,因此许多病人刚患病时会误认为是一般的流感,因而容易被忽视。
(自身免疫性脑炎患者病情进展迅速,在很短时间内会进入昏迷状态)
自身免疫性脑炎不是遗传性疾病,癫痫发作是相当普遍的后遗症,及早诊断和接受积极治疗非常关键。
自身免疫性脑炎的诊断标准
这里主要讲的是自身免疫性脑炎和自身免疫性边缘性脑炎的确诊标准:
第一自身免疫性脑炎的诊断标准
以下三个方面都符合时诊断成立
1.亚急性起病(迅速进展少于3个月)、工作记忆缺陷(长期或短期丢失),意识状态改变;
2.意识状态改变定义为:意识能级升高或降低,昏睡,性格改变,或精神症状。
(1)发现新的中枢神经系统感染病灶
(2)无法解释的癫痫
(3)脑脊液细胞数增多(白细胞计数超过5/mm3)
(4)脑磁共振T2液体衰减反转恢复序列高信号,高度局限于一侧或两侧颞叶(边缘脑炎)或多发性病灶,包括脑白质,灰质,或都有髓鞘脱失,炎症反应。
3.排除其它疾病引起症状的可能。
第二自身免疫性边缘性脑炎确诊标准
以下四项均符合可诊断
如果不符合第一项标准,确诊只能通过细胞表面抗体检测,树突,或onconeural蛋白检测。
1.亚急性起病(迅速进展少于3个月)工作记忆缺陷、癫痫、或边缘系统相关的精神症状。
2.大脑双侧异常,MRIT2液体衰减反转恢复序列高度局限于内侧颞叶。
3.至少满足一项:
(1)脑脊液细胞增多(白细胞计数超过5/mm3)
(2)EEG提示癫痫和颞叶内侧慢波活动。
4.排除其它疾病引起症状的可能。
自身免疫性脑炎的治疗
及早救治是关键!
自身免疫性脑炎是有可能被治愈的。如果医生能快速确诊,并尽早让病人接受必要的治疗,还可提高病人早日康复和痊愈的机会。治疗自身免疫性脑炎主要是注射免疫球蛋白、使用激素、置换血浆等;根据治病因素可使用利妥昔单抗、环磷酰胺、玛替麦考分酯、硫唑嘌呤等抗体和抗癌药物。
专家提醒,自身免疫性脑炎若病人没及时接受治疗,不但容易旧病复发,严重的话,还会造成多器官功能衰竭,甚至死亡。在预防方面,很遗憾,由于自身免疫性脑炎的真正病因还不完全明朗,所以医学界尚未有预防此病的良方。
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