罕病科普常与肿瘤伴生的自身免疫性脑炎 - 病毒性脑炎

TUhjnbcbe - 2021/6/7 21:09:00

暑假治疗白癜风 http://m.39.net/pf/a_8096384.html
今天终于要介绍一种大概率能治得好的罕见病自身免疫性脑炎（autoimmuneencephalitis，AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，但一般特指抗神经抗体相关的脑炎。该病主要通过体液或者细胞免疫反应介导中枢神经系统损伤。其中抗细胞表面蛋白抗体通常具有明确的致病性。肿瘤和前驱感染事件常为AE的诱因。AE患病比例占脑炎病例的10％～20％，估算年发病率为10万分之一左右。抗NMDAR脑炎约占AE病例的80％，其他AE相关抗体包括：抗GAD、CASPR2、IgLON5、AMPAR、DPPX等。AE相关的抗神经抗体包括两类：抗细胞内抗原抗体和抗细胞表面抗体。自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体——抗细胞内抗原抗体自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体——抗细胞内抗原抗表面

AE的主要症状包括精神行为异常、认知障碍、记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动，意识水平下降、自主神经功能障碍等。

AE临床可分为3种主要类型：

抗NMDAR脑炎，抗NMDAR脑炎是AE的最主要类型，其特征性临床表现符合弥漫性脑炎。

边缘性脑炎，以精神行为异常、颞叶癫痫和近记忆力障碍为主要症状，常见边缘性脑炎有抗LGI1抗体、抗GABABR抗体与抗AMPAR抗体相关的脑炎。

其他类型AE，包括莫旺综合征、抗DPPX抗体相关脑炎、抗IgLON5抗体相关脑病、自身免疫性小脑性共济失调等。AE确诊的标准是抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。抗体检测主要采用间接免疫荧光法（IIF）。基于细胞底物的实验（CBA）具有较高的特异性和敏感性。AE的治疗包括免疫治疗、对癫痫发作和精神症状的症状治疗、支持治疗、康复治疗等，其中免疫治疗分为一线免疫治疗、二线免疫治疗和长程免疫治疗。AE总体预后良好，以抗NMDAR脑炎患者为例，80％左右的患者功能恢复良好，病死率为2.9％～9.5％，这在罕见病治疗中可谓“罕见”。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇