十五的月亮十六圆——华山急诊大讲堂如约在9月22日为大家奉献了第四期精彩内容。
医院急诊科主任陈明泉教授为大家隆重介绍本次嘉宾---国内神经免疫性疾病领域享有盛誉的医院陈向*教授。陈向*教授长期从事神经系统自身免疫病，特别是与风湿免疫性相关的神经系统并发症、副肿瘤综合征、自身免疫性脑炎、周围神经病等领域的临床研究，在开创神经系统自身免疫性疾病的早期诊断方面作出了一系列卓有成效的工作。
开场医院急诊科主任陈明泉教授
本期讲堂内容由陈教授团队中的杨文波博士担任主讲嘉宾，主题是：基于病例的自身免疫性脑炎临床综合征与诊治原则。
医院神经内科杨文波
狭义的自身免疫性脑炎的定义为近年来一系列由抗神经元细胞表面/突触蛋白抗体介导的脑炎综合征。临床表现多样：可以是典型的边缘叶脑炎，也可以是伴复杂神经精神症状(例如记忆障碍、认知障碍、精神症状、癫痫发作、异常运动或昏迷)的综合征。根据自身免疫性脑炎常见的责任抗体及其临床症状特点，结合病例形式归纳如下：
抗NMDAR抗体脑炎：
●突出的精神表现：焦虑、激越、行为怪异、幻觉、妄想、思维紊乱。
●癫痫发作。
●意识水平下降，木僵伴紧张症。
●形式多样的运动障碍：口面部运动障碍、舞蹈手足徐动症样运动、肌张力障碍、强直、角弓反张姿势。
●自主神经不稳定：高热、血压波动、心动过速、心动过缓、心跳暂停中枢性低通气等。
●语言功能障碍：语言减少、缄默、持续言语。
※病例一是20岁女性，发热起病，抗生素治疗无效。2周后出现胡言乱语、行为异常，不久便从三楼一跃而下。所幸大难不死，得福确诊，脑脊液抗NMDAR抗体阳性。经过治疗后神志转清。
※病例二是18岁男性，头晕起病，逐渐出现胡言乱语，自诩为人间菩萨，精神科住院期间症状加重并出现发热、四肢强直抽搐、口周不自主运动，继而意识不清。遂转神经内科就诊，查脑脊液抗NMDAR抗体阳性，确诊抗NMDAR脑炎。
※病例三是21岁女性，性格改变起病，常与同学发生口角和冲突，自言自语，逻辑混乱，精神类药物治疗后1周出现高热，伴有四肢痉挛抽搐、横纹肌溶解。考虑精神类药物所致的“恶性综合征”，先后出现急性肾功能损伤、心功能不全等并发症。住院期间查明脑脊液抗NMDAR抗体阳性，经过积极抢救精准治疗，帮助患者闯过“*门关”。在出院后的跟踪随访中，发现双侧卵巢畸胎瘤。
※病例四是14岁少年男性，头痛伴发热起病，1周后昏迷伴抽搐，腰穿脑脊液提示患者是单纯疱疹病*-1感染，自身免疫性脑炎相关抗体阴性。经过抗病*等对症治疗后患者神志转清出院。但患者再发意识水平下降，伴有幻觉、言语错乱。复查腰穿后抗NMDAR抗体阳性，考虑病*感染后自身免疫性脑炎。
边缘性脑炎：（责任抗体LGI-1、CASPR2、AMPAR、GABABR）
●定位于边缘系统结构（海马、杏仁核、下丘脑、扣带回和边缘皮质等部位）的脑炎。
●边缘叶脑炎的特征包括急性或亚急性心境和行为改变。
●短期记忆问题。
●局灶性癫痫发作伴意识障碍(复杂部分性癫痫发作)和认知功能障碍。
※病例五是24岁男性，起病于性格改变，情感细腻，诊断为分离转换障碍。继而出现右侧眼睑、肢体不自主抽动，癫痫大发作，当地头颅MR检查见：右侧颞叶、岛叶异常信号，脑脊液常规生化未见异常。半月后出现幻嗅、暴饮暴食、购物冲动。我院完善检查后见脑脊液、血清GABABR抗体阳性。经免疫治疗，症状改善出院。
※病例六是43岁女性，反应迟缓，时常发呆的表现。出现近事遗忘，记忆力显著下降，甚至忘记工作单位的地址和名称，伴有上肢不自主抽动。完善头颅MR右侧额叶、双侧岛叶皮层、颞叶深部高信号。可见异常脑电图表现，临床拟诊为自身免疫性脑炎，治疗后症状完全恢复。
其他综合征：包括抗D2R的基底节脑炎，抗MOG、GFAP相关的脑脊髓（膜）炎等
自身免疫性脑炎诊断原则
●临床符合抗体相应的临床综合征。
●辅助检查提供的脑实质受累炎症依据并排除其他。
●MRI上和临床相符的新发病灶。
●脑电图上背景活动异常和痫样放电。
●PET/SPECT上对应脑区代谢异常。
●脑脊液异常，包括细胞数增多、IgG指数升高/寡克隆带出现。
●确切抗体的发现是临床确诊的必备条件（强调血清与脑脊液同步送检，CBA法抗体阴性可进一步行TBA法抗体检测）。
自身免疫性脑炎的鉴别诊断
●中枢神经系统感染。
●中*和代谢紊乱。
●血管疾病。
●肿瘤疾病。
●脱髓鞘和炎性疾病。
●精神疾病。
●其他炎症类疾病：风湿累及中枢、肉芽肿性疾病、淋巴细胞增殖性疾病等。
自身免疫性脑炎急诊处置
●评估气道、呼吸、循环、血糖。
●神经系统紧急情况的评估：癫痫持续状态、脑疝形成或先兆、严重的精神症状与自主神经功能紊乱。
●收治场所的评估：抢救室、留观、ICU。
●腰穿（脑脊液常规、生化、寡克隆带，自身免疫抗体，病原学检测）、磁共振（包括T1、T2、FLAIR、DWI、增强等序列）、血液检查（血常规、血生化、病原学检测、风湿免疫抗体、自身免疫性脑炎抗体等）
●经验性治疗：抗病*、抗感染、对症治疗以及考虑自身免疫脑炎时的一线免疫治疗。
陈向*教授点评
医院神经内科主任陈向*教授
●抗体临床表型的再认识---常见的责任抗体临床特点总结如下图
●重叠综合征与责任抗体
神经系统自身免疫病2个或2个以上抗体阳性称为抗体重叠综合征。如：抗NMDAR抗体和抗MOG抗体可合并存在，患者出现抗NMDAR脑炎与脱髓鞘综合征重叠的临床表型。正是由于多致病抗体共存对疾病诊治的干扰，责任抗体这一概念随之提出，即在一个患者个体的疾病病程中与一个或多个临床表型有对应因果关系的致病性抗体。在同一疾病实体下存在多种临床表型，每种表型由特定临床特征组合形成的核心表型。同时存在多种抗体时，可以根据核心表型来判定责任抗体，同一患者不同时间临床事件相对应的责任抗体可能发生改变。厘清责任抗体有助于明确疾病诊断并及时有效地开展免疫干预。
医院急诊科副主任姜晓斐教授
会议最后姜晓斐教授代表急诊做出总结：自身免疫性脑炎是医院急诊科医生既熟悉又陌生的疾病。熟悉是因为在临床工作中常见以精神类症状起病来诊的患者，尤以年轻人居多。我们常在焦虑迫切的情绪氛围中稳定患者的精神类症状，安抚家属情绪，避免患者不良事件。陌生是接诊后怎么把握该患者的疾病谱？第一时间启动什么类别的经验性治疗？下一步需要哪个专科医师协助提供精准治疗？这些对急诊科医师都是挑战。杨文波博士从临床实践的病例出发，庖丁解牛般的为我们阐述了自身免疫性脑炎的一众分类和鉴别诊断，分享了自身免疫性脑炎急诊处理的经验，使我们获益良多。陈向*教授的点评提纲挈领、升华精炼，解答了我们急诊科医师面对自身免疫性脑炎相关疾病在诊断、治疗、精准化方向上的疑惑。我们衷心的感谢陈向*教授和杨文波博士本次带来的专业讲座！
往期回顾：
华山急诊大讲堂第一期精彩回顾
重症肌无力专题
华山急诊大讲堂第二期精彩回顾
药学专题
华山急诊大讲堂第三期精彩回顾
神经时间
撰写：周亮亮摄影：王贺易敏编辑：魏雪糕内容审核：陈向*陈明泉姜晓斐预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇