自身免疫性脑炎及自身免疫性脑炎相关癫痫一直是神经内科的热门话题，随着神经相关抗体组套检测的不断完善，越来越多的新发癫痫患者诊断为自身免疫性脑炎相关癫痫。
对于自身免疫性脑炎相关癫痫的诊断及管理流程，梅奥诊所发表了相关论文，本文对其进行编译，以供临床工作参考。
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两个概念
继发于自身免疫性脑炎的急性症状性癫痫（acutesymptomaticseizuresecondarytoautoimmuneencephalitis，ASSAE）是自身免疫性脑炎患者的常见症状，特别是当边缘系统受累时。
自身免疫相关性癫痫（autoimmune-associatedepilepsy，AAE）是指确定继发于自身免疫性脑部疾病的慢性癫痫发作。
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两种抗体
神经自身抗体的检测对确立自身免疫性脑炎的诊断至关重要，主要包括神经元细胞表面抗原及神经细胞胞内抗原等，表1总结了目前已知的与自身免疫性脑炎相关的抗体。
表1.自身免疫性脑炎相关抗体及癫痫发作特点
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临床表现：一条线索
自身免疫性脑炎相关癫痫常常急性或亚急性起病，常伴有病*感染等前驱症状。癫痫发作多为多灶性且为对药物治疗反应较差，可合并其他神经系统临床表现，文中总结了应该怀疑自身免疫性脑炎相关癫痫发作的临床线索（表2）。
表2.自身免疫性脑炎相关急性症状性癫痫发作的线索
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诊断方法：简易评分
ASSAE或AAE诊断的关键是检测血清及脑脊液自身免疫性神经抗体组套，但是过度依赖于抗体检测可能延误病情。因此，在临床工作中快速诊断非常重要。
常用的成人自身免疫性脑炎早期诊断标准：
1）3个月以内亚急性起病的工作记忆受损、精神状态改变或精神症状；
2）至少符合其中1项：新发局灶性中枢神经系统（CNS）症状、新发癫痫（无法用已有疾病解释）、CSF细胞增多和/或磁共振成像（MRI）提示脑炎改变；
3）合理排除其他病因。另外，文中也提到了相对简单易行的ACES评分（表3），对于病因未明的局灶性癫痫患者，当ACES评分≥2分，建议积极完善神经元相关抗体检测。
表3.ACES评分
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治疗方案及流程
早期积极免疫治疗对于ASSAE或AAE预后极为重要，早期免疫治疗可以缩短癫痫发作停止的时间或改善远期认知预后。
文中提出了临床怀疑免疫介导癫痫的诊疗流程，本文进行了适当简化（图1）。
目前推荐的一线治疗是静脉注射甲泼尼龙（1g/日，持续3～5天）、静脉注射免疫球蛋白（0.4g/kg/d，持续5天）或血浆置换（隔日一次，持续5次）。
如果一线治疗疗效欠佳或复发，则开始二线免疫抑制治疗（如利妥昔单抗或环磷酰胺）等。
图1.临床怀疑免疫介导癫痫的诊疗流程
依据梅奥经验，本文梳理了继发于自身免疫性脑炎的急性症状性癫痫（ASSAE）或自身免疫相关性癫痫（AAE）临床诊疗中的要点：
两个概念、两种抗体、一条线索、一份评分、一套流程，你都掌握了吗？
关于继发性癫痫及ASSAE、AAE您还有哪些疑问和临床上的思考？欢迎评论区留言～
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参考文献：
ChenB,ChiribogaA,FaanJ,etal.AutoimmuneEncephalitis–RelatedSeizuresandEpilepsy:DiagnosticandTherapeuticApproaches[J].MayoClinicProceedings,,96(8):-.
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